Периодическая болезнь

Периодическая болезнь, доброкачественный пароксизмальный перитонит, семейная средиземноморская лихорадка, рецидивирующее поверхностное асептическое воспаление серозных оболочек (брюшины плевры) с преобладанием экссудативной (см. Выпот) реакции. В подавляющем большинстве случаев начинается в возрасте до 30 лет. Предполагают врождённое нарушение метаболизма с аутосомно-рецессивной формой наследования (см. Наследственные заболевания) без связи с полом, хотя мужчины болеют несколько чаще. Возможно участие эндокринных, диэнцефальных и др. нарушений. Выделяют 4 варианта клинической картины: абдоминальный, протекающий с признаками острого живота, по поводу чего оперируется почти половина больных этой формой П. б.; торакальный, с картиной сухого или экссудативного плеврита, с выпотом в пределах синусов; суставной в виде артральгий, артрита, поражающего один или несколько суставов; псевдомалярийный. Для любой формы П. б. характерны: хроническое, рецидивирующее течение; тяжёлое состояние во время приступа и ощущение полного здоровья при ремиссиях различной длительности; стереотипность приступов, различающихся лишь по тяжести и длительности (чаще 1-4 сут), не оставляющих выраженных анатомических изменений; единство неспецифических сдвигов при лабораторных исследованиях и возможность развития амилоидоза (у 30-43% больных), который не связан с частотой, характером приступов и длительностью болезни и приводит к почечной недостаточности. Лечение малоэффективно.

Лит.: Оганесов Л. А., Авакян В. М., Ряд случаев неизвестной инфекционной болезни, "Советская медицина", 1938, ? 16, с. 9-12; Виноградова О. М., Периодическая болезнь, М., 1973; SiegaI S., Benign paroxysmal peritonitis, "Annals of internal medicine", 1945, v. 23, ? I, p. 1-21; его же, Benign paroxysmal peritonitis - second series, "Gastroenterology", 1949, v. 12, ? 2, p. 234-47.

О. М. Виноградова.